MacTel type 1

黄斑部毛細血管拡張症

黄斑部網膜の毛細血管拡張を特徴とする疾患に対して、Gassは特発性傍中心窩網膜毛細血管拡張症Idiopathic Juxtafoveolar Retinal Telangiectasis: IJRTと命名して3グループ6群に分類しました（Gass‒Blodi分類、1993年）。
一方Yanuzziらはこれを簡略化して3タイプに再編し、特発性黄斑部毛細血管拡張症Idiopathic Macular Telangiectasia: IMTとしました（Yannuzzi分類、2006年）
MacTel type 1: Macular Telangiectasia type 1はこのIMTの第一番目のタイプです。
飯田知弘他: 黄斑部毛細血管拡張症2型診療ガイドライン（第1版）. 日本眼科学会雑誌 126:463-71.2022

MacTel type 1の特徴

MacTel type 1は中年の男性の片眼にみられることの多いコーツ病の類縁疾患でhttps://meisha.info/archives/2519、眼底検査では中心窩周囲の毛細血管拡張、毛細血管瘤、黄斑浮腫、硬性白斑が特徴です。
大音壮太郎: 黄斑部毛細血管拡張症. 臨床眼科 73:364-71.2019

症例：58歳女性

糖尿病があり網膜症のチェック目的でA眼科を定期受診中でした。
それまでは糖尿病網膜症（-）でしたが、6年前に右眼に硬性白斑がはじめてみられました。（図左、視神経乳頭から上方に向かう白色病変は先天性の網膜有髄神経線維https://meisha.info/archives/1833）
矯正視力は両眼とも1.2と良好でした。
その後受診が途絶え、今回久しぶりに受診したところ矯正視力は0.5/1.2で、右眼には輪状白斑がみられました（図右上）。
OCTでは中心窩に嚢胞様の変化を示し（図右下）、黄斑浮腫が遷延化した所見と考えられました。

蛍光眼底造影検査

フルオレセイン/ICG蛍光造影検査（FA/IA）を行うとFA像（図左上：造影早期と左下：造影後期の左側のFA画像）では右眼に毛細血管瘤が多発して時間経過で蛍光漏出を示します。
同時撮影したIA像では大きな毛細血管瘤のみが造影され（図左上下の右側のIA画像）、時間経過に伴う蛍光拡大はわずかです（輪状の多発黒色斑は硬性白斑による蛍光ブロック像）。
超広角眼底カメラでのFA像https://meisha.info/archives/3089では、両眼の周辺部に明らかな糖尿病網膜症の所見はみられません（図右上と右下）が、左眼の黄斑部周囲に3個だけ毛細血管瘤が確認されました（図右下）。
左右差が著明なことから［早期の糖尿病網膜症+右眼MacTel type 1］と診断しました。

治療

MacTel type 1の治療の主体はレーザー光凝固による毛細血管瘤の直接凝固です。
抗VEGF薬の効果についてはまだ定まったものがありませんが、アフリベルセプトで効果があったとする報告もあります。
Kowalczuk L et al.: Efficacy of Intravitreal Aflibercept in Macular Telangiectasia Type 1 Is Linked to the Ocular Angiogenic Profile. Retina 37:2226-37.2017
上記症例では今後右眼に対する毛細血管瘤の直接凝固を予定しています。