ベーチェット病

ベーチェット病（BD: Behcet’s disease ）は眼炎症、口腔内アフタ性潰瘍（図矢印、写真には口周囲皮膚の毛嚢炎様皮疹も写っている）、皮膚病変、外陰部潰瘍の4主症状が特徴の全身性炎症疾患です。

20-40歳に好発し、重症の眼炎症例は男性に多く、TNF阻害薬https://meisha.info/archives/4366の登場以前は、失明する男性患者も少なくありませんでした。
HLAのA26、B51に関連して地中海沿岸から中央アジア、東アジアにかけてのシルクロード沿いに患者は集中します。

臨床的特徴

非感染性、非肉芽腫性、両眼性ぶどう膜炎で、数週間でおさまる一過性の眼炎症発作を左右眼に再発性に繰り返すことが特徴です。
前眼部炎症で特徴的なのは、頭位によって移動するさらさらした前房蓄膿です（図左矢印、ただしこの写真にみられるような虹彩後癒着は通常まれ）。
これは前房内に遊出した好中球がフィブリン析出を伴うことが少ないためです。
軽度の前房蓄膿は隅角検査ではじめて確認できます。

後眼部炎症としては硝子体混濁、網膜出血（図中央）、白色の網膜滲出斑（図右）が特徴的です。
病変は一過性で比較的速やかに消退しますが、治療が奏効しない場合には後眼部発作を繰り返すうちに失明に至ることがあります。