先天上斜筋麻痺

代償不全型と後天性上斜筋麻痺

上斜筋麻痺には先天性以外に代償不全型と後天性の2つの病型があります。
代償不全型の原因は先天性の上斜筋麻痺ですが、小児期には斜頸が目立たず成人になって以後に、上下複視などの代償不全症状で発見されます。
河野玲華: 先天(特発)上斜筋麻痺の診断. 眼科 56: 59-64, 2014.
後天上斜筋麻痺は後天滑車神経麻痺とほぼ同義で、血管障害や頭部外傷などによる頭蓋内の滑車神経障害https://meisha.info/archives/1407が原因で回旋複視を訴えます。
三村治. 神経眼科学を学ぶ人のために.  157-161 (医学書院, 2014).

上斜筋の委縮や欠如

一方後天性の滑車神経麻痺でも上斜筋の委縮がみられることがあります。
河野玲華, 大月洋: 上斜筋委縮の定量的判定基準値の検討. あたらしい眼科 31: 295-298, 2014.
滑車神経麻痺後に続発性の上斜筋委縮を生じることが、サルの滑車神経切断実験で確認されています。
Demer JL et al: Effects of intracranial trochlear neurectomy on the structure of the primate superior oblique muscle. Invest Ophthalmol Vis Sci 51: 3485-3493, 2010.

先天上斜筋麻痺の原因は滑車神経の形成不全？

上斜筋の委縮や欠損がみられる先天上斜筋麻痺症例では、高精度のMRI画像で同側の滑車神経が欠損していることが多数例で報告され、滑車神経の形成不全によって上斜筋の委縮が生じている可能性が推測されています。
Yang HK et al: Congenital superior oblique palsy and trochlear nerve absence: a clinical and radiological study. Ophthalmology 119: 170-177, 2012.

手術

多くの先天上斜筋麻痺の治療目的は斜頸の矯正であり、かつ続発性の下斜筋過動を気にする両親が多いこともあり、治療の第一選択は下斜筋減弱術である下斜筋後転術または下斜筋切除術です。
ただし正面視で15△以上の上下斜視がみられる場合には、上直筋後転術、反対側の下直筋後転術、同側の上斜筋腱縫縮術などの追加を検討します。
彦谷明子: 先天上斜筋麻痺の手術. 眼科 56: 505-510, 2014.