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原田病(VKH)の白髪と夕焼け状眼底

フォークト―小柳―原田病(VKH)

スイス人のAlfred Vogt小柳美三原田永之助がそれぞれ、独立に発見して報告したフォークト―小柳―原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease)は3人の頭文字をとってVKHと呼ばれます。
VKHに特徴的な滲出性網膜剥離を詳しく記載した眼科開業医の原田永之助の名を冠して、単に原田病とも呼ばれます。

汎ぶどう膜炎

VKHは非感染性のぶどう膜炎です。
眼球前半の虹彩と毛様体だけでなく、後半の脈絡膜のいずれをも巻き込むぶどう膜という意味で汎ぶどう膜炎に分類されます。
ぶどう膜は血管とメラニン色素に富む虹彩、毛様体、脈絡膜を合わせた組織をさします。
VKHの最大の特徴は両眼がほぼ同じ時期に発症することです。
非感染性の汎ぶどう膜炎に属するベーチェット病サルコイドーシスも両眼性ですが、発症が両眼同時ということはありません。

VKHの眼外症状

VKHのもう一つの特徴は、急性期に頭痛耳鳴りなどの眼外症状を示すことです。
さらに眼の症状が始まってから数か月経過すると、白髪が急に増えます。
また髪の毛だけでなく、皮膚にも色素が抜けた白斑がまだらにみられるようになります。

色素脱失と夕焼け状眼底

この時期に患者さんの眼底を観察すると、正常では暗赤色の眼底が夕焼けの空のように鮮やかな赤色にみえます。
これは夕焼け状眼底と呼ばれます。
原田病の慢性期にみられる白髪、皮膚白変、夕焼け状眼底に共通するのは色素脱失です。

VKHはメラニン産生細胞に対する自己免疫疾患

VKHで炎症を生じる臓器は眼、皮膚、髄膜、内耳です。
それぞれメラノサイトというメラニン色素を作る細胞が存在します。
VKHはメラニン色素を合成する自己のメラノサイトに対して、免疫系が過剰反応を起こして暴走する自己免疫疾患です。
眼球では虹彩と毛様体での炎症で呼び寄せられた白血球が前房中や硝子体内に出てくるのが細隙灯顕微鏡でみえます。
また脈絡膜での炎症によって脈絡膜血管から染み出た血漿成分によって滲出性網膜剥離を起こすのです。
https://meisha.info/archives/1017

皮膚白変、白髪と夕焼け状眼底

脳の表面を覆う髄膜にはメラノサイトが含まれその炎症によって頭痛を生じます。
また内耳のメラノサイトを標的とした炎症によって耳鳴りを生じます。
皮膚での急性期の症状は目立ちませんが、炎症によってメラノサイトが脱落して表皮細胞にメラニン色素を供給できなくなるために、発症から数か月すると皮膚の白斑がみられます。
髪の毛の色素の原料になるメラニン色素も欠乏するため白髪を生じます。
黒髪が急速に真っ白になるさまは、玉手箱をあけて白髪のおじいさんになった浦島太郎のモデルになったといわれています。
夕焼け状眼底は脈絡膜のメラノサイトが脱落してメラニン色素の産生が減少するためです。