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大人のコーツ病

コーツ病は主に男児の片眼に見られる原因不明の網膜血管異常です。
透過性が亢進した拡張毛細血管に由来する大量の黄色網膜下滲出物が特徴です。
進行すると滲出性網膜剥離や続発性緑内障で失明に至ります。

類縁疾患:レーベル粟粒血管腫症、MacTelタイプ1

同様の網膜血管異常を有するものの、滲出が輪状白斑程度に留まる軽症のケースが成人にしばしば見られ、レーベル粟粒血管腫症Leber’s multiple miliary aneurysms https://meisha.info/archives/1674と呼ばれます。
これはコーツ病の早期あるいは非進行性病型と考えられています。
London NJD, Shields CL, Haller JA: Coats disease. In: Ryan SJ (Eds): Retina 5th ed. Elsevier, 1058-1070, 2013.
さらに黄斑部に限局して毛細血管拡張と毛細血管瘤を示すMacular telangiectasia type 1 (MacTel1)も成人に多くみられ、同一の疾患スペクトラムに属すると考えられています。
Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases diagnosis and treatment 4th edition. Vol. 1 494 (Mosby-Year Book, 1997).

軽症成人コーツ病の症例:47歳男性

左眼の飛蚊症と軽度の霧視を訴えて、眼科診療所を受診し、左眼の下鼻側周辺の滲出病巣を指摘されて紹介されました。
矯正視力は1.5/1.2、左眼の下鼻側周辺に、小児のコーツ病でみられるような網膜下黄白色滲出物がみられ、OCTで黄斑にわずかの浮腫もみられました。
超広角眼底カメラ、オプトスフルオレセイン蛍光眼底造影検査を行ったところ、下鼻側周辺に毛細血管瘤毛細血管拡張、耳側まで広がる下方の毛細血管拡張と周辺の無血管野が確認されました。
黄斑部の毛細血管拡張はみられませんが、反応性に軽度の蛍光漏出が見られました。