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OCTでわかる網膜色素変性の視細胞脱落

網膜色素変性は進行性で求心性に視細胞が死滅脱落する網膜の病気です。
https://meisha.info/archives/726
そのようすは網膜の断面をみる光干渉断層計(OCT)で確認することができます。

視細胞内節のライン(EZ)が途切れる

正常の網膜では水平方向に広がる神経細胞の層が3段に重なっていて、OCTの画像では低反射の暗い層として観察されます。
網膜の表面から神経節細胞層内顆粒層(双極細胞など)、それに外顆粒層(視細胞の核の層)と呼ばれます。

外顆粒層の下には視細胞の内節に相当するEZ(エリプソイドゾーン)と呼ばれる濃い白線が広がっていますが、網膜色素変性の目では、このラインが中心窩周囲で途切れています。
すなわち図の黄色の矢印の外側には視細胞の内節やその先の外節は存在しません。
さらにその周囲では、視細胞の核を示す外顆粒層の暗い層も消失していて視細胞の脱落がわかります。

進行性の視細胞ロス

黄色の矢印で挟まれた中心窩に残存するEZの長さは経過とともに徐々に短くなります。

Hood DC et al.: The transition zone between healthy and diseased retina in patients with retinitis pigmentosa. Invest Ophthalmol Vis Sci 52:101-8.2011

EZが消失した目では視細胞がないためほとんど見えません。
現在開発中の網膜再生医療では、iPS細胞から作成した視細胞のシートをそのような患者さんの目に移植して見えるようにする治療を目指しています。