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網膜色素上皮裂孔(RPE裂孔)

網膜色素上皮剥離 (PED)では網膜色素上皮 (RPE) がブルッフ膜から剥離してドーム状の隆起を示します。https://meisha.info/archives/1219
網膜色素上皮裂孔(RPE tear)は剥離したRPEにできた裂け目が拡大して、RPEで被覆されないブルッフ膜が露出する状態です。
RPE裂孔が中心窩に及ぶと著しい視力低下の原因になり、絶対暗点を示すこともあります。
Iijima H, Gohdo T: Visual field change in eyes with retinal pigment epithelial tear. Retina 19:198-203.1999

血管性PED(vascularized PED)の場合は、PEDの原因となった新生血管の反対側の剥離RPEのエッジに裂け目ができてこれが内側に捲れ込むように収縮します。

RPE裂孔の原因

RPE裂孔は誘因なしに特発性に生じることもありますが、滲出型加齢黄斑変性にみられる血管性PEDで、抗VEGF薬硝子体注射の治療後に生じることが最近は注目されています。
篠島亜里: 抗VEGF治療後の網膜色素上皮裂孔. あたらしい眼科 33:67-8.2016
Heimes B et al.: Retinal pigment epithelial tear and anti-vascular endothelial growth factor therapy in exudative age-related macular degeneration: Clinical Course and Long-Term Prognosis. Retina 36:868-74.2016

眼底カメラの写真では脈絡膜血管が透見される三日月形の病変が特徴的です。
自発蛍光を発するRPE内のリポフスチンが欠如するため、眼底自発蛍光(FAF)撮影を行えば、境界鮮明な低蛍光像を示しますhttps://meisha.info/archives/342

症例:81歳男性

8カ月前、左眼の中心暗点を訴えて前医を受診し、滲出型加齢黄斑変性として毎月3回、その後2回、計5回の抗VEGF薬硝子体注射を受けたものの症状が改善しないとして大学病院眼科を紹介されてきました。
前医初診時の左眼矯正視力は0.7、大学病院紹介時の視力は0.5でした。

紹介時所見

左眼の眼底写真では中心窩のすぐ耳側に垂直ラインがみられ、その耳側の脈絡膜血管が透見されます。
自発蛍光像ではその部位は無蛍光です。
OCTでは黄色の矢印の部位でRPEラインが途切れるRPE裂孔の像です。

RPE 裂孔の発症時期

RPE 裂孔をいつ発症したのか、患者さんの自覚では明らかではなかったので、前医での治療経過中の写真を送ってもらいました。
4回目の注射後の写真には、中心窩耳側の垂直線(矢印)が確認されて、その耳側の脈絡膜血管が透見されます。
しかし前医初診時にはそのような変化はみられないので、抗VEGF薬を注射した最初の4回のうちの、いずれかの後にRPE 裂孔を生じたと考えられました。