• 眼科通院中の患者さんや眼科医向けの役立ち情報

過蛍光リングのその後と錐体ジストロフィのリング

網膜色素変性の眼底自発蛍光像(FAF)で中心窩周囲にみられる過蛍光リングは、求心性に進行する視細胞死の最前線です。
https://meisha.info/archives/744
典型例では過蛍光リングと周囲の低蛍光部の間にも、一見正常な自発蛍光を発するエリア(図の赤い☆)がみられます。
この部ではすでに視細胞は消失していますが、かつて存在した視細胞外節から供給されたリポフスチンを含む網膜色素上皮(RPE)細胞が、まだ委縮せずに自発蛍光を発しています。

視細胞死が中心窩に及んだ網膜色素変性

網膜色素変性の進行に伴い過蛍光リングは縮小し、ついにはリング内の正常自発蛍光が消失します。
その時期に今度は低蛍光のリングがみられることがあります。
周辺網膜での低蛍光と同様に、RPEがリング状に委縮するためです。
これはかつて錐体ジストロフィクロロキン網膜症https://meisha.info/archives/1380Bull’s eye黄斑症とよばれた所見で、この部のRPEが障害を受けやすいことを反映しています。
Grey RH, Blach RK, Barnard WM: Bull’s eye maculopathy with early cone degeneration. Br J Ophthalmol 61:702-18.1977

錐体ジストロフィのリング

求心性に病変が進行する網膜色素変性とは対照的に錐体(-杆体)ジストロフィ(CD or CRD)では黄斑部から始まった病変が遠心性に進行します。
そのため、黄斑部の低蛍光の周囲に過蛍光のリングがみられます。