急性発症する特発性眼窩炎症の典型病型

特発性眼窩炎症

特発性眼窩炎症 IOI: Idiopathic orbital inflammationは眼窩内の占拠性病変として画像診断される良性で非感染性の臨床症候群です。
病理組織学的には新生物ではなく炎症病態のため、かつては眼窩炎性偽腫瘍 orbital inflammatory pseudotumorと呼ばれました。https://meisha.info/archives/5007
炎症の原因は不明で診断は除外診断によりますが、ステロイド治療によく反応することが特徴です。
Yuen SJ, Rubin PA: Idiopathic orbital inflammation: distribution, clinical features, and treatment outcome. Arch Ophthalmol 121:491-9.2003

IOIの典型病型と非典型病型

IOIの典型は疼痛を伴って眼瞼腫脹や結膜の浮腫充血を示す急性炎症病型です。
一方IOIの中には症状所見に乏しく慢性の経過を示す非典型病型も含まれます。（そのようなケースは頭部CTやMRIで偶然に発見されることも少なくありません。）
以下は急性の炎症所見で発症したIOIの典型例です。

症例： 53/F

某年12/5左上眼瞼が高度に腫脹して近医からA総合病院の眼科を紹介され、眼窩蜂巣炎の診断にて抗菌薬の点滴治療を行うも改善なく、12/13に大学病院眼科を紹介されました。
34歳時に中咽頭の悪性リンパ腫（DLBCL）に対して抗がん剤治療を受けていますが20年間再発なしです。
左の眼瞼腫脹と著明な結膜浮腫がみられるも、矯正視力は1.2/1.2と正常で、視野にも異常ありません。
左上眼瞼には圧痛があり、眼眼球運動は左眼で全方向の制限がヘスチャートで示されています。

眼窩MRIでは上直筋と外直筋の間から眼球背側に及ぶ軟部組織陰影がみられ、放射線科の読影では炎症性疾患が疑われ、IgG4関連眼疾患https://meisha.info/archives/4986や悪性リンパ腫https://meisha.info/archives/2363が鑑別対象とされました。

血液検査で白血球数は正常、CRPは軽度上昇（0.81、正常 <0.14））、IgG4は7mg/dlと低値でした。
20年前の中咽頭悪性リンパ腫の既往を考慮して、眉毛部皮膚切開にて腫瘤を生検したところ、異型性に乏しい小型リンパ球が涙腺に浸潤する非特異的涙腺炎の像で、形質細胞のほとんどがIgG4(-)でした。
そこでプレドニン30mgから漸減投与したところ1か月後には眼瞼腫脹は消失、眼球運動も正常化しました。
急性発症する特発性眼窩炎症の典型例であったと判断されました。